Бібліотека БДМУ

Головна

Спрощенний режим

Опис

Бази даних

Періодичні видання - результати пошуку

Вид пошуку

К Н И Г И

Періодичні видання

Дисертації та автореферати

Фонд рідкісних видань

Електронна Навчальна література

Публікації засновників кафедр БДМУ

Нововведення у сфері охорони здоров'я

Календар пам'ятних дат

Доступ до повнотекстових книг Springer Nature (через IP-адреси БДМУ)

Зона пошуку

Формат представлення знайдених документів:
повний	інформаційний	короткий

Відсортувати знайдені документи за:
автором	назвою	роком видання	типом документа

Пошуковий запит: <.>II=СУ66/2019/5<.>

Загальна кiлькiсть документiв : 12
Показанi документи с 1 за 12

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Дорош О. І., Дудаш П. Й., Чезаро С., Петрончак О. А., Гулей Р. В., Лига О. В., Мелько І. П., Дробченко Л. К., Бурак Т. В., Очеретна О. М.
Назва : Лейкемоїдні реакції та хронічні мієлопроліферативні захворювання у дітей: схожість і відмінності
Місце публікування : Сучасна педіатрія. Україна. - Київ, 2019. - N 5. - С. 9-30 (Шифр СУ66/2019/5)
Примітки : Бібліогр. наприкінці ст.
MeSH-головна: МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ НАРУШЕНИЯ
ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ
ЛЕЙКОЗ МИЕЛОМОНОЦИТАРНЫЙ ЮВЕНИЛЬНЫЙ
ДЕТИ
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ
Анотація: Наведено три клінічні випадки з подібним дебютом хвороби та змінами у гемограмі у дітей першого року життя. У пацієнтів відзначалися: блідість шкіри та видимих слизових оболонок, гепатолієнальний синдром, двобічна пневмонія, поганий приріст у масі тіла, анемія, зміна кількості тромбоцитів, підвищене значення лактатдегідрогенази (LDH) у сироватці крові, гіперлейкоцитоз із гіперплазією клітин гранулоцитарного ряду. У двох осіб спостерігалася поява бластів за відсутності критеріїв гострої лейкемії у мієлограмі. У них діагностовано: лейкемоїдну реакцію (ЛР) на двобічну пневмонію, хронічне мієлопроліферативне захворювання (ХМПЗ)/хронічну мієломоноцитарну лейкемію (ХММЛ) з еозинофілією із t(1;5)(q21;q32) і перебудовою гена TPM3-PDGFRβ, та ювенільну мієломоноцитарну лейкемію (ЮММЛ) із мутацією PTPNll0гена (c.181GA). Велику увагу приділено особливостям патологічних змін у загальному аналізі крові (ЗАК), гістологічним та генетичним особливостям, клінічному перебігу хвороби, диференціальній діагностиці між ЛР і відповідним варіантом гемобластозу. Наведено огляд літератури. У першому клінічному випадку в гемограмі, окрім гіперлейкоцитозу понад 170×109/l із омолодженням у лейкоцитарній формулі до бластів, анемії, спостерігалися гіпертромбоцитоз понад 1300×109/l, гепатолієнальний синдром, що давало підставу запідозрити ХМПЗ, зокрема ЮММЛ або ХММЛ. Проте неопластичне захворювання крові не підтверджено, зміни мали зворотний характер. Гіпереозинофілія виявлялась у другому та третьому клінічному випадках. Крім вказаних вище клінічних змін діагностовано лімфаденопатію, зокрема у пацієнта з ЮММЛ була виявлена гіперплазія лімфовузлів у середостінні. У дівчинки із ХМПЗ/ХММЛ спостерігалося специфічне ураження шкіри, як і у третини хворих на ЮММЛ. При проведенні гістологічного дослідження тканини лімфатичного вузла та шкіри у цих осіб виявлялися подібні зміни. Біопсійний матеріал презентувався моноцитоподібними клітинами зі значною кількістю незрілих та зрілих еозинофільних гранулоцитів. ХМПЗ/ХММЛ, пов'язані з еозинофілією та ЮММЛ, є надзвичайно рідкісними захворюваннями у дітей, схожими за клінічними та лабораторними ознаками. Тому особливої уваги вимагають пацієнти з гепатоспленомегалією, полілімфаденопатією, дефіцитом маси тіла та змінами у гемограмі, такими як еозинофілія, наявність проміжних форм гранулоцитів, бластемія, моноцитоз, нормобластоз, змінна кількість тромбоцитів — від гіпертромбоцитозу до помірної тромбоцитопенії, підвищення LDH. Остаточна верифікація можлива лише за умови проведення молекулярно-генетичного дослідження. Виявлення відповідних молекулярно-генетичних мутацій, що лежать в основі певної нозологічної одиниці, дозволяє встановити діагноз та правильно спланувати лікування. Лікування іматинібом у дітей із t(1;5)(q21;q32) та перебудовою гена TPM3-PDGFRβ дає шанси на одужання та досягнення гематологічної ремісії. Іматиніб слід рекомендувати як першу лінію лікування таких пацієнтів.
Знайти схожі

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Кушніренко С. В., Ольхович Н. В.
Назва : Вплив метаболічної терапії на карнітиновий статус і метаболомічний профіль амінокислот у дітей, хворих на хронічну хворобу нирок
Місце публікування : Сучасна педіатрія. Україна. - Київ, 2019. - N 5. - С. 31-37 (Шифр СУ66/2019/5)
Примітки : Бібліогр. наприкінці ст.
Предметні рубрики: Агвантар
MeSH-головна: РЕНАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ХРОНИЧЕСКАЯ
АРИТМИИ СЕРДЕЧНЫЕ
КАРНИТИН
АМИНОКИСЛОТЫ
КРОВИ ХИМИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ
ВЫСУШЕННОГО ПЯТНА КРОВИ ИССЛЕДОВАНИЕ
ТАНДЕМНАЯ МАСС-СПЕКТРОМЕТРИЯ
ЛЕЧЕНИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ АНАЛИЗ
ДЕТИ
Анотація: Мета: вивчити вплив метаболічної терапії левокарнітином на карнітиновий статус, метаболомічний профіль амінокислот і функціональний стан серцево-судинної системи у дітей, хворих на хронічну хворобу нирок (ХХН) 4–5 ст. Матеріали і методи. У 38 дітей з ХХН 2–5 ст. віком від 2 до 17 років визначали концентрацію ацилкарнітинів та амінокислот у сухих плямах крові методом рідинної хроматографії тандемної мас-спектрометрії. З метою корекції карнітинового статусу у 20 дітей з ХХН 4–5 ст. застосовувався перорально левокарнітин (Агвантар) із розрахунку 50 мг/кг/добу протягом двох місяців. Оцінка ефективності і безпеки левокарнітину проводилась за динамікою показників метаболомічного профілю амінокислот, карнітинового статусу, клініко-лабораторних показників, електрокардіографії та ехокардіографії. Результати. Встановлено, що пероральне застосування левокарнітину супроводжувалось достовірною динамікою збільшення вільного карнітину (С0) до рівня 46,11±2,9 μМ порівняно з даними, отриманими до лікування у пацієнтів з ХХН 2–5 ст. (р0,05). Вміст C5DC (глутарилкарнітину) і C6DC (3-метилглутаконілкарнітину) через два місяці лікування левокарнітином зменшився удвічі порівняно з відповідними показниками, отриманими у пацієнтів з ХХН 5 ст. до лікування (р0,05). Прийом левокарнітину не чинив негативного впливу на метаболомічний амінокислотний спектр крові. За два місяці терапії із застосуванням левокарнітину у дітей з ХХН 4–5 ст. вдалося досягти покращання показників функціонального стану серцево-судинної системи і збільшення фізичної витривалості. Висновки. Призначення левокарнітину (Агвантар) у дітей з ХХН 4–5 ст. є патогенетично обґрунтованим, дозволяє покращити показники карнітинового статусу, відновити пул вільного карнітину, у поєднанні з комплексною терапією досягти стабілізації функціонального стану серцево-судинної системи.
Знайти схожі

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Гулиев Н. Дж., Гаджизаде Г. Х.
Назва : Оценка психомоторного развития детей до года, перенесших желтуху в неонатальном периоде, с помощью Денверского скринингового теста ІІ
Місце публікування : Сучасна педіатрія. Україна. - Київ, 2019. - N 5. - С. 38-42 (Шифр СУ66/2019/5)
Примітки : Библиогр. в конце ст.
MeSH-головна: ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ
ГЕМАТО-ЭНЦЕФАЛИЧЕСКИЙ БАРЬЕР
БЕЛКИ НЕРВНОЙ ТКАНИ
ПСИХОМОТОРНЫЕ РАССТРОЙСТВА
ДЕТИ
Анотація: Мета: оцінка психомоторного розвитку (ПМР) у дітей віком до року, що народилися передчасно та перенесли жовтяницю у неонатальному періоді. Матеріали і методи. Обстежено 86 дітей, що мали жовтяницю у неонатальному періоді, які залежно від гестаційного віку на момент народження були розподілені на дві групи: I група — доношені (n=54), II група — передчасно народжені (n=32). Усім обстеженим у 3, 6, 9, 12 місяців оцінювали ПМР за допомогою Денверського скринінгового тесту II. Для вивчення впливу неонатальної гіпербілірубінемії на проникність гематоенцефалічного бар'єру у всіх дітей у динаміці неонатального періоду (1–3, 5–7, 21–28 дні) визначалися нейроспецифічні білки — нейроспецифічна енолаза (NSE), гліафибрилярний кислий протеїн (GFAP) і трофічний фактор мозку (BDNF). Результати та висновки. У 22,2% доношених і 35,3% передчасно народжених дітей, що мали гіпербілірубінемію у неонатальному періоді, спостерігається затримка розвитку. У дітей із затримкою ПМР, як доношених, так і народжених передчасно, у неонатальному періоді виявлялися вищі рівні нейроспецифічних білків порівняно з дітьми із нормальним ПМР, що дозволяє використовувати ці показники у якості критеріїв прогнозування.
Знайти схожі

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Рак Л. И., Штрах Е. В.
Назва : Физическая активность и физическое развитие детей школьного возраста
Місце публікування : Сучасна педіатрія. Україна. - Київ, 2019. - N 5. - С. 43-48 (Шифр СУ66/2019/5)
Примітки : Библиогр. в конце ст.
MeSH-головна: ВЕС ТЕЛА
АКТИВНОСТЬ ПОВСЕДНЕВНАЯ
ФИЗИЧЕСКАЯ НАГРУЗКА, ТОЛЕРАНТНОСТЬ
ПОДРОСТКИ
Анотація: Мета: вивчити фізичну активність дітей шкільного віку та її вплив на їхній фізичний розвиток та адаптаційні можливості серцево-судинної системи. Матеріали і методи. Обстежено 290 дітей віком 10–17 років — учнів 5–11-х класів двох шкіл м. Харкова. Хлопчиків було 141, дівчаток — 149. Проводились антропометрія, вивчення фізичної активності за допомогою анкетування МАОФА, оцінка толерантності до фізичного навантаження за пробою Руф'є. Результати. Встановлено дисгармонійний фізичний розвиток у 24,18% дітей 11–16 років, переважно за рахунок надмірної ваги (у 10,25%) і недостатньої маси тіла (у 9,84%). Ожиріння виявлено у 4,10% школярів. Недостатня маса тіла, надмірна вага та ожиріння відзначалися переважно у дітей у 11–12 років незалежно від статі. У хлопчиків віком від 14 до 16 років також спостерігається збільшення числа осіб з надмірною масою тіла та ожирінням. У цілому 58,3±2,9% школярів мали низьку фізичну активність протягом тижня. За період від 11 до 17 років (тобто з 5 по 11 клас) з 45% до 88% зростає число хлопчиків і дівчаток з гіподинамією. Низька фізична активність супроводжувалася зниженням толерантності до фізичного навантаження у дітей з різним рівнем фізичного розвитку. Більшість хлопчиків мали задовільні адаптаційні можливості серця. Зниження толерантності до фізичних навантажень спостерігалося у 20,83% хлопчиків з надмірною вагою та у 28,57% з гармонійним фізичним розвитком. Серед дівчаток низьку толерантність до фізичного навантаження мали 53,85% з надмірною та 42,37% з нормальною масою тіла. Дефіцит маси тіла у школярів також часто супроводжувався зниженням адаптаційних можливостей: 57,14% хлопчиків і 54,55% дівчаток з низькою масою тіла мали знижену толерантність до фізичного навантаження. Незадовільні результати проби Руф'є у 89% випадків демонстрували діти з низькою фізичною активністю. Висновки. Фізична активність і фізичний розвиток дітей впливають на адаптаційні можливості організму, що росте. Достатня фізична активність підтримує задовільні параметри адаптаційних можливостей, що спостерігалося у більшості хлопчиків з надмірною масою тіла.
Знайти схожі

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Мэтрэгунэ Н. Г., Бигир-Тхоряк Л. И., Кожокарь С. В.
Назва : Влияние поведенческих факторов риска на развитие артериальной гипертензии у детей
Місце публікування : Сучасна педіатрія. Україна. - Київ, 2019. - N 5. - С. 49-56 (Шифр СУ66/2019/5)
Примітки : Библиогр. в конце ст.
MeSH-головна: ГИПЕРТЕНЗИЯ
ФАКТОРЫ РИСКА
РИСКА СТЕПЕНИ ОЦЕНКА
ПОВЕДЕНЧЕСКИХ ФАКТОРОВ РИСКА СИСТЕМА КОНТРОЛЯ
ДЕТИ
Анотація: Значну роль у розвитку первинної артеріальної гіпертензії (АГ) у дітей грають поведінкові чинники ризику, такі як неправильне харчування, гіподинамія та ожиріння. Останніми роками розвитку даної патології нерідко сприяють інші чинники, притаманні дорослому населенню, з яких можна виділити хронічний стрес, вживання алкоголю та тютюнокуріння. Мета: визначити вплив поведінкових чинників ризику на розвиток АГ у дітей з різною масою тіла. Матеріали і методи. У дослідження були включені 115 дітей з АГ віком 10–18 років, розподілені на три групи за індексом маси тіла: I група — 35 дітей з АГ і нормальною вагою, II група — 36 дітей з АГ та надмірною масою тіла і III група — 44 дитини з АГ та ожирінням. З метою виявлення способу життя, культури харчування, хронічного стресу, сімейних шкідливих звичок було застосовано метод анкетування. Результати. Більшість дітей з АГ, надмірною масою тіла та ожирінням ведуть малорухливий спосіб життя та несбалансовано харчуються, вживають надмірну кількість жирної їжі, легкозасвоюваних вуглеводів та солі. Висновки. Пильна увага до категорії дітей з високим ризиком розвитку АГ та ожирінням, усунення поведінкових чинників ризику, а такоже підтримка здорового способу життя, правильного харчування та занять спортом сприятимуть якісній профілактиці даної категорії захворювань.
Знайти схожі

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Слабкий Г. О., Дудник С. В.
Назва : Готовність лікарів загальної практики-сімейних лікарів до попередження передчасної смерті дітей: за даними соціологічного дослідження
Місце публікування : Сучасна педіатрія. Україна. - Київ, 2019. - N 5. - С. 57-63 (Шифр СУ66/2019/5)
Примітки : Бібліогр. наприкінці ст.
MeSH-головна: СМЕРТНОСТЬ ПРЕЖДЕВРЕМЕННАЯ
СМЕРТНОСТЬ ДЕТСКАЯ
ВРАЧИ ОБЩЕЙ ПРАКТИКИ
ВРАЧИ СЕМЕЙНЫЕ
Анотація: Мета — вивчити та проаналізувати рівень знань лікарів загальної практики — сімейних лікарів (ЛЗП-СЛ) з попередження передчасної смерті дітей та визначити шляхи підвищення рівня їх інформованості з даного питання. Матеріали і методи. Проведено опитування 400 ЛЗП-СЛ, які проживають у м. Києві, Київській та Закарпатській областях. Більшість респондентів склали: лікарі, які працюють у містах (65,75%); у віці старше 40 років (66,25%); жінки (82,25%); які навчалися професії на курсах спеціалізації із загальної лікарської практики — сімейної медицини (73,25%); атестовані на вищу (38,50%) та першу (32,75%) атестаційні категорії; працюють у лікарських амбулаторіях (90,75%). Опитування проводилося за спеціально розробленою анкетою. Методи дослідження: математичний, соціологічного опитування (анкетування), статистичний, аналітичний, порівняльного аналізу. Результати. Встановлено недостатній рівень готовності ЛЗП-СЛ до попередження дитячої смертності: респонденти оцінили як недостатній рівень своїх теоретичних знань з тактики дій при таких загрозливих життю дитини станах, як черепно-мозкова травма (12,25±1,6%), гостра асфіксія (9,25±1,4%), опіки, у тому числі дихальних шляхів (8,5±1,4% та 8,0±1,4% відповідно), судоми (7,75±1,3%). Найменше ЛЗП-СЛ володіють практичними навичками з надання медичної допомоги дітям при черепно-мозковій травмі (16,0±1,8%), крупі (15,5±1,8%), опіках дихальних шляхів (11,5±1,6%), судомах (10,5±1,5%). На низькому рівні знаходиться роз'яснювальна регулярна освітня робота ЛЗП-СЛ з батьками з питань збереження здоров'я дітей та навчання тактиці при загрозливих життю станах (21,25±2,0% респондентів організували роботу школи відповідального батьківства, 15,75±1,8% навчали батьків тактиці дій при загрозливих життю дітей станах). Висновки. Недостатній рівень теоретичних знань та практичних навичок ЛЗП-СЛ з тактики дій при окремих станах, які загрожують життю дітей, вимагає навчання лікарів компетенційним та кваліфікаційним рівням знань з надання допомоги дітям та профілактики дитячої смертності.
Знайти схожі

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Yankovskiy D. S., Shirobokov V. P., Dyment G. S.
Назва : The role of microbiome in the formation of child health (literature review)
Паралельн. назви :Роль мікробіома у формуванні здоров'я дитини (огляд літератури)
Місце публікування : Сучасна педіатрія. Україна. - Київ, 2019. - N 5. - С. 64-88 (Шифр СУ66/2019/5)
Примітки : Бібліогр. наприкінці ст.
MeSH-головна: ЗДОРОВЬЯ СОСТОЯНИЕ
МИКРОБИОТА
ВОСПАЛЕНИЕ
ИММУНИТЕТ
ПРОБИОТИКИ
ПРЕБИОТИКИ
СИНБИОТИКИ
ЭНТЕРОСОРБЦИЯ
ДЕТИ
ОБЗОР
Анотація: Огляд присвячено вивченню зв`язку мікробіома з фізіологічними і патологічними процесами, що відбуваються під час розвитку організму дитини. Наведено сучасні дані щодо становлення мікробіома у дітей, починаючи з внутрішньоутробного розвитку плода, а також мікробіомних змін, що відбуваються у процесі онтогенезу. Охарактеризовано склад і функціональну активність мікробіоти у дітей раннього віку. Описано вплив зміненого мікробіома на розвиток захворювань дитячого віку. Проведено аналіз результатів досліджень щодо доцільності використання окремих засобів оздоровлення мікробіома при різних формах дитячої патології.
Знайти схожі

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Янковский Д. С., Широбоков В. П., Дымент Г. С.
Назва : Роль микробиома в формировании здоровья ребенка (обзор литературы)
Місце публікування : Сучасна педіатрія. Україна. - Київ, 2019. - N 5. - С. 89-111 (Шифр СУ66/2019/5)
MeSH-головна: ЗДОРОВЬЯ СОСТОЯНИЕ
МИКРОБИОТА
ВОСПАЛЕНИЕ
ИММУНИТЕТ
ПРЕБИОТИКИ
ПРОБИОТИКИ
СИНБИОТИКИ
ЭНТЕРОСОРБЦИЯ
ДЕТИ
ОБЗОР
Анотація: Огляд присвячено вивченню зв`язку мікробіома з фізіологічними і патологічними процесами, що відбуваються під час розвитку організму дитини. Наведено сучасні дані щодо становлення мікробіома у дітей, починаючи з внутрішньоутробного розвитку плода, а також мікробіомних змін, що відбуваються у процесі онтогенезу. Охарактеризовано склад і функціональну активність мікробіоти у дітей раннього віку. Описано вплив зміненого мікробіома на розвиток захворювань дитячого віку. Проведено аналіз результатів досліджень щодо доцільності використання окремих засобів оздоровлення мікробіома при різних формах дитячої патології.
Знайти схожі

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Бойко Я. Є.
Назва : Диференціальна діагностика артритів у дітей
Місце публікування : Сучасна педіатрія. Україна. - Київ, 2019. - N 5. - С. 112-122 (Шифр СУ66/2019/5)
Примітки : Бібліогр. наприкінці ст.
MeSH-головна: АРТРИТ
ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ДЕТИ
Анотація: Артрити у дитячому віці розвиваються не лише при ревматичних захворюваннях. Багато соматичних хвороб можуть дебютувати появою артриту чи артралгії як неспецифічного прояву захворювання. Артрит може бути також проявом рідкісного генетичного захворювання. Складність у діагностиці цих хвороб полягає у тому, що дитина не може самостійно висловлювати скарги. Тому клінічний огляд є вкрай важливим. У статті описано основні принципи клінічного аналізу та діагностики артритів у дитячому віці. Наведено захворювання, які найчастіше їх спричиняють: ревматичні, онкологічні, генетичні та метаболічні. Для проведення раціонального аналізу хвороб, що проявляюьтся артритами, можна проводити диференційну діагностику, аналізуючи перебіг хвороби за таким принципом: диференційна діагностика хвороб із персистуючим артритом; диференціальну діагностика хвороб, які проявляються артритом та пов'язані з іншими органними/системними маніфестаціями; артрит або біль у суглобах незапального походження. Персистуючим або хронічним артритом вважається запалення суглоба, яке триває понад шість тижнів. Причиною можуть бути хвороби, пов'язані з інфекцією, неопластичними процесами, запальними хворобами та саркоїдозом. Онкологічні та септичні артрити є захворюваннями, які слід негайно виключати у дітей за наявності артриту. Це так звані «хвороби, позначені червоними прапорцями», які потребують невідкладного терапевтичного реагування. Найчастішою причиною запального артриту у дітей є ювенільний ідіопатичний артрит (ЮІА). Наявність артриту тривалістю понад шість тижнів у дітей до 18 років, причина якого не з'ясована, є підставою для встановлення діагнозу ЮІА. До хвороб, які проявляються артритом та пов'язані з іншими органними/системними маніфестаціями, належать системний ЮІА, системні автоімунні хвороби та автозапальні захворювання. 10–20% дітей скаржаться на хронічні або рецидивні м'язово-скелетні болі незапального походження. Найчастішою їх причиною є гіпермобільність суглобів, що є наслідком надмірного діапазону рухів та часто спостерігається у здорових дітей. Термін «синдром гіпермобільності суглобів» вживається за умови наявності гіпермобільності суглобів, що супроводжується м'язово-суглобовими болями, які не мають іншої причини. «Болі росту» спостерігаються у 6–49,4% дітей віком від 4 до 14 років. Вчасний діагноз захворювання, що спричиняє артрит, дає можливість призначити правильне лікування та попередити розвиток наслідків хвороби.
Знайти схожі

10.

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Марунчин Т. А., Волоха А. П.
Назва : Особливості ведення дітей із первинними та вторинними гіпогаммаглобулінеміями (огляд літератури)
Місце публікування : Сучасна педіатрія. Україна. - Київ, 2019. - N 5. - С. 123-132 (Шифр СУ66/2019/5)
Примітки : Бібліогр. наприкінці ст.
MeSH-головна: АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ
ДЕТИ
ОБЗОР
Анотація: Первинні гіпогаммаглобулінемії — найпоширеніші форми первинних імунодефіцитів, що становлять близько 50% вродженої патології імунної системи. Вторинні гіпогаммаглобулінемії виникають внаслідок онкогематологічних захворювань, прийому імуносупресивних або протисудомних препаратів, ексудативної ентеропатії, нефротичного синдрому. Поширеність вторинної гіпогаммаглобулінемії у 30 разів перевищує поширеність первинної гіпогаммаглобулінемії. Головними терапевтичними завданнями проведення замісної терапії препаратами імуноглобулінів у пацієнтів із гіпогаммаглобулінеміями є зменшення захворюваності, збільшення тривалості та забезпечення найвищої якості життя. Існує необхідність у проведенні клінічних досліджень з метою оцінки ефективності замісної терапії препаратами імуноглобулінів у дітей із первинними дефіцитами антитілоутворення та створення чітких рекомендацій щодо профілактики ускладнень рекурентних інфекцій, зокрема бронхоектатичної хвороби. Клініко-імунологічні показники гіпогаммаглобулінемій, які розвиваються у пацієнтів із нефротичним синдромом та інтестинальною лімфангіоектазією, вивчені недостатньо.
Знайти схожі

11.

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Мальська А. А., Куриляк О. Б., Борова Л. Є.
Назва : Аневризма вени Галена як екстракардіальна причина важкої серцевої недостатності у періоді новонародженості
Місце публікування : Сучасна педіатрія. Україна. - Київ, 2019. - N 5. - С. 133-140 (Шифр СУ66/2019/5)
Примітки : Бібліогр. наприкінці ст.
MeSH-головна: НОВОРОЖДЕННЫЙ, БОЛЕЗНИ
СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
МАЛЬФОРМАЦИИ ВЕНЫ ГАЛЕНА
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ
Анотація: Екстракардіальні артеріовенозні мальформації вважаються надзвичайно рідкісною причиною важкої серцевої недостатності у періоді новонародженості. Інтракраніальна артеріовенозна мальформація, асоційована з аневризмою великої вени Галена (АВГ), є найчастішою із таких мальформацій та зумовлена порушенням розвитку ембріонального попередника — медіальною прозенецефалічною веною Марковського. Наявність цієї вродженої патології суттєво ускладнює діагностичний пошук, оскільки клінічні прояви властиві тільки серцевій недостатності. Матеріали і методи. У статті наведено клінічний випадок АВГ у новонародженої дівчинки, госпіталізованої у відділення реанімації новонароджених КНП ЛОР «ЛОДКЛ ОХМАТДИТ» з ознаками виразної серцевої недостатності у січні 2019 року. На третю добу після народження у дитини з'явився ціаноз (сатурація О2 становила 50%) та було запідозрено вроджену ваду серця. Результати. При огляді у відділенні реанімації новонароджених у дівчинки визначалися: ціаноз (сатурація 50%), задишка (частота дихання 50–60 уд./хв), тахікардія (частота серцевих скорочень 140–160 уд./хв) та значне вибухання і пульсація шийних вен, велике тім'ячко розміром 3х3 см визначалось на рівні кісток черепа, аускультація тім'ячка не проводилася. На стегнових артеріях визначалася добра пульсація, збільшена печінка (+4 см) при пальпації. При аускультації серця вислуховувався пансистолічний шум по лівому нижньому краю груднини 4/6 за шкалою Левіне. Рентгенологічно візуалізовано кардіомегалію (КТІ80%) із посиленим легеневим рисунком та гепатомегалію. Під час ехокардіографічного обстеження у дитини було діагностовано розширені праві камери серця із трикуспідальною недостатністю, відкритим овальним вікном та дилатованою безіменною веною. Після виключення діагнозу критичної вади серця було проведено нейросонографічне обстеження та поставлено діагноз «Артеріовенозна мальформація — аневризма вени Галена», який було підтверджено за допомогою комп'ютерної томографії. Висновки. Аневризма вени Галени є надзвичайно рідкісною патологією, проте вибухання і пульсація шийних вен при огляді та наявність важкої серцево-судинної недостатності у новонароджених за відсутності вродженої вади серця зобов'язують дитячих кардіологів запідозрити та виключити наявність артеріовенозної мальформації судин головного мозку. Ендоваскулярне лікування АВГ вважається найбільш ефективним, незважаючи на високу післяопераційну летальність.
Знайти схожі

12.

Форма документа : Стаття із журналу
Шифр видання :
Автор(и) : Душар М. І., Акопян Г. Р., Волос Л. І., Ковалик О. Я., Лошак І. О., Губич Г. М.
Назва : Синдром Альперса-Гуттенлохера у лікарській практиці (клінічний випадок)
Місце публікування : Сучасна педіатрія. Україна. - Київ, 2019. - N 5. - С. 141-147 (Шифр СУ66/2019/5)
Примітки : Бібліогр. наприкінці ст.
MeSH-головна: МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ
ДЕТИ
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ
Анотація: Синдром Альперса-Гуттенлохера — рідкісне та важке мітохондріальне захворювання, яке виникає внаслідок виснаження мітохондріальної ДНК (мтДНК) та обумовлене мутаціями у гені POLG1. Характеризується тріадою симптомів — прогресуючою регресією розвитку, важкими судомами та печінковою недостатністю. Хвороба невпинно прогресує і часто призводить до смерті внаслідок печінкової недостатності або епілептичного статусу протягом чотирьох років від початку захворювання. Лікування епілепсії препаратами вальпроєвої кислоти призводить до швидкого початку печінкової недостатності, тому його слід уникати. У статті описано спостереження 8-місячної дитини із міоклонічною епілепсією та печінковою недостатністю, яка виникла на тлі лікування вальпроєвою кислотою із летальним наслідком. Діагноз підтверджено молекулярно-генетичним дослідженням post mortum.
Знайти схожі

© Міжнародна Асоціація користувачів і розробників електронних бібліотек і нових інформаційних технологій
(Асоціація ЕБНІТ)