Форма документа : Стаття із журналу Шифр видання : Автор(и) : Ханюков А.А., Егудина Е.Д., Калашникова О.С. Назва : Медикаментозная терапия пациентов с легочной артериальной гипертензией на фоне системной склеродермии (часть 2) Місце публікування : Медичні перспективи/ науковий журнал ДЗ "Дніпропетровська медична академія Міністерства охорони здоров'я України". - Дніпропетровськ, 2018. - Т. XXIII, № 4. - С. 40-51. - ISSN 2307-0404 (Шифр МУ10/2018/XXIII/4). - ISSN 2307-0404 Примітки : Библиогр. в конце ст. MeSH-головна: ГИПЕРТЕНЗИЯ ЛЕГОЧНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ Анотація: Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) ? тяжке захворювання, зумовлене ураженням судин легеневого мікроциркуляторного русла, що призводить до підвищення в них тиску, збільшення легеневого судинного опору, правошлуночкової серцевої недостатності та смерті. ЛАГ відноситься до актуальних проблем сучасної медицини через низьке виживання, швидку інвалідизацію пацієнтів та велику вартість лікування. ЛАГ є одним з основних чинників смертності при системній склеродермії (ССД). ЛАГ, асоційована зі склеродермією (ССД-ЛАГ), є унікальним фенотипом, який поєднує ССД та ЛАГ, патогенетичні механізми котрого модифікують клінічну картину цих станів. Сучасна діагностика та лікування ЛАГ значно впливає на показник виживання, однак раннє виявлення ЛАГ все одно викликає труднощі при ССД через декілька факторів. Перш за все, це обмеження сучасних діагностичних методів скринінгу та поліорганність ураження при ССД. У порівнянні з іншими підгрупами ЛАГ, пацієнти з ССД-ЛАГ погано реагують на звичайні форми терапії ЛАГ. ССД-ЛАГ та ідіопатична легенева артеріальна гіпертензія (ІЛАГ) належать до I групи за класифікацією легеневої гіпертензії та відповідно до сучасних уявлень мають схожий патогенез та клінічну картину, однак клінічні відмінності відповіді на терапію демонструють, що в патогенетичних побудовах ССД-ЛАГ можуть брати участь різні механізми. Недавні результати показують, що такі фактори, як аутоімунні, більш виражене ремоделювання судин та безпосереднє ураження міокарда при ССД, можуть пояснити ці відмінності. Медикаментозна терапія ЛГ при ССД аналогічна до такої при ІЛАГ та включає простагландини, антагоністи рецепторів до ендотеліну, блокатори кальцієвих каналів, які призначаються у випадках позитивного вазореактивного тесту, інгібітори ФДЕ-5. У цьому літературному огляді ми розглянули традиційні методи лікування ЛАГ та їх актуальність при ССД-ЛАГ відповідно до рандомізованих клінічних досліджень та оговорили нові методи лікування ССД-ЛАГ. Дод.точки доступу: Егудина, Е.Д.; Калашникова, О.С.