Форма документа : Стаття із журналу Шифр видання : Автор(и) : Бондаренко А.В., Волоха А.П., Чернишова Л.І., Костюченко Л. В. Назва : Аутоімунні захворювання у дітей з первинними дефіцитами антитілоутворення Місце публікування : Современная педиатрия. - Київ, 2018. - N 2. - С. 9-13 (Шифр СУ26/2018/2) Примітки : Бібліогр.: с. 13 MeSH-головна: ИММУНОЛОГИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ СИНДРОМЫ АУТОИММУННЫЕ БОЛЕЗНИ ДЕТИ Анотація: Первинні імунодефіцити (ПІД) — вроджені дефекти імунної системи, що можуть проявлятися як підвищеною схильністю до інфекцій, так і аутоімунними захворюваннями. Мета: проаналізувати спектр і частоту аутоімунних проявів у групі пацієнтів із найбільш поширеними ПІД — дефіцитами антитілоутворення. Матеріали і методи. Проведено оцінку клініко-анамнестичних даних у 120 пацієнтів із первинними дефіцитами антитілоутворення. Результати. Аутоімунні прояви відмічено у 33 (27,5%) із 120 хворих, з різною частотою у всіх групах дефіцитів антитілоутворення — від 6,25% у пацієнтів з дефіцитом субкласів IgG до 75% при гіпер-IgM синдромі. Спектр аутоімунної патології включав хронічний олігоартрит, целіакію, увеїт, ревматизм, аутоімунну нейтропенію, аутоімунну гемолітичну анемію, аутоімунний тиреоїдит, вузлувату еритему, фіброзний альвеоліт, алопецію, гломерулонефрит. Артрити як прояв аутоімунної патології спостерігалися лише у дітей із важкими гіпогаммаглобулінеміями. Замісна терапія препаратами імуноглобулінів у цих хворих мала значний позитивний вплив на перебіг аутоімунних захворювань. У пацієнтів із селективним дефіцитом IgА найчастіше зустрічалась целіакія (у 15% пацієнтів), яка виступала у них на перший план серед інших клінічних проявів. Висновки. Аутоімунна патологія часто ускладнює перебіг первинних дефіцитів антитілоутворення, включає широкий спектр захворювань і навіть може бути першою маніфестацією імунодефіциту. Рання діагностика ПІД та аутоімунних захворювань у таких хворих важлива для початку адекватної терапії і запобігання їхнім незворотним наслідкам. Ключові слова: діти, первинні імунодефіцити, аутоімунні захворювання. Дод.точки доступу: Бондаренко, А.В.; Волоха, А.П.; Чернишова, Л.І.; Костюченко, Л. В.