Форма документа : Стаття із журналу Шифр видання : Автор(и) : Кулагин А.Д., Лисуков И.А., Птушкин В.В., Шилова Е.Р. Назва : Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии Місце публікування : Клиническая фармакология и терапия. - 2015. - Том 24, N 1. - С. 18-26. - ISSN 0869-5490 (Шифр КР29/2015/24/1). - ISSN 0869-5490 Примітки : Библиогр. в конце ст. MeSH-головна: ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОЛИЗ АНЕМИЯ АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНТИКОАГУЛЯНТЫ Анотація: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) - это редкое приобретенное клональное заболевание крови, развивающееся в результате соматической мутации гена фосфатидилинозитол гликана класса А (PIG-A) в стволовых кроветворных клетках. ПНГ характеризуется хроническим внутрисосудистым гемолизом, костномозговой недостаточностью, тромбозами, нарушением функции почек и другими тяжелыми клиническими синдромами. Настоящие клинические рекомендации включают определение, классификацию, методы и критерии диагностики ПНГ, показания для скрининга, оптимальную тактику лечения с применением таргетного препарата экулизумаба,трансплантации костного мозга и симптоматической терапии. Дод.точки доступу: Кулагин, А.Д.; Лисуков, И.А.; Птушкин, В.В.; Шилова, Е.Р.