Криопирин-ассоциированный периодический синдром [Текст] / Л. В. Козловская [и др.]> // Клиническая фармакология и терапия. - 2016. - Том 25, N 2. - С. 82-89. - Библиогр. в конце ст. . - ISSN 0869-5490 MeSH-головна: КРИОПИРИН-АССОЦИИРОВАННЫЕ ПЕРИОДИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ (патофизиология, терапия) Анотація: В клиническом разборе обсуждаются 3 больных с криопирин-ассоциированным периодическим синдромом (КАПС), который относится к группе аутовоспалительных болезней, характеризующихся рецидивирующими эпизодами лихорадки и местного воспаления (серозит, артрит, кожные высыпания). В основе развития трех фенотипов КАПС (семейная холодовая крапивница, синдром Макла-Уэллса и мультисистемное воспалительное заболевание неонатального возраста, или хронический нейро-кожно-суставной синдром детей) лежат наследственные (аутосомно-доминантный тип наследования) или приобретенные de novo мутации гена NLRP3, которые сопровождаются неконтролируемой активацией инфламмасомы, повышением экспрессии интерлейкина (ИЛ)-1? и развитием клинической картины аутовоспалительного заболевания. Дод.точки доступу: Козловская, Л. В.; Рамеев, В.В.; Новиков, П.И.; Загребнева, А.И. Экземпляры: всего 1 : чит.зал періодичних видань, рук.,кат. (1 экз.) Свободны: всего 1 : чит.зал періодичних видань, рук.,кат. (1 экз.) |