Ильченко, С. И. О трудностях диагностики псевдо-Барттер синдрома (клинический случай у ребенка с муковисцидозом) [Текст] / С. И. Ильченко, А. А. Фиалковская, С. Г. Иванусь> // Современная педиатрия. - 2018. - № 5. - С. 45-48. - Библиогр. в конце ст. MeSH-головна: КИСТОЗНЫЙ ФИБРОЗ (осложнения, патофизиология) АЛКАЛОЗ (патофизиология, этиология) ВОДНО-ЭЛЕКТРОЛИТНОГО БАЛАНСА НАРУШЕНИЯ (диагностика, лекарственная терапия, патофизиология, этиология) ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ, ПРИЗНАКИ БОЛЕЗНЕЙ И СИМПТОМЫ ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ Анотація: У статті описаний клінічний випадок псевдо-Барттер синдрому (ПБС) у 5-місячної дитини з муковісцидозом. Псевдо-Барттер синдром є одним із серйозних ускладнень муковісцидозу з можливим летальним результатом, яке розвивається у хворих у результаті втрати солей при підвищеному потовиділенні в умовах спекотного клімату, у немовлят з іще недосконалою системою терморегуляції, при гарячкових станах, при недотриманні рекомендацій щодо додаткового забезпечення солями натрію і хлору та корекції водного навантаження, може посилюватися втратою електролітів при блюванні і діареї. Маніфестує ПБС переважно на першому році життя і характеризується гіпокаліємією, гіпохлоремією, метаболічним алкалозом, зневодненням, підвищеною активністю реніну плазми крові, підвищеним умістом альдостерону в крові. Клінічна картина настільки неспецифічна, що за відсутності діагнозу муковісцидозу діагностика гіпохлоремічного алкалозу суттєво ускладнюється, а несвоєчасне надання екстреної допомоги швидко призводить до летального результату. Поінформованість лікарів, контроль рівня електролітів, навчання батьків розпізнавати перші тривожні симптоми, здійснювати превентивні заходи в ситуаціях, що сприяють розвитку метаболічних порушень, дозволяє своєчасно здійснювати адекватну корекцію і попереджати розвиток життєво небезпечних станів. Дод.точки доступу: Фиалковская, А. А.; Иванусь, С. Г. Экземпляры: всего 1 : чит.зал періодичних видань, рук.,кат. (1 экз.) Свободны: всего 1 : чит.зал періодичних видань, рук.,кат. (1 экз.) |